Sindrom uremik hemolitik atipikal (aHUS) dapat berdampingan dengan gangguan autoimun, memperumit diagnosis penyakit pembekuan darah yang langka, sebuah laporan kasus menunjukkan. Temuan ini menyoroti perlunya pengujian genetik untuk mendiagnosis aHUS dalam kasus yang kompleks, kata para peneliti.
Berapa lama Anda bisa hidup dengan aHUS?
Pasien dengan aHUS yang memiliki ESRD umumnya dikirim ke dialisis seumur hidup, yang membawa 5-tahun tingkat kelangsungan hidup 34-38%, dengan infeksi terhitung 14% dari kematian. Pasien-pasien ini juga tetap pada risiko komplikasi penyakit sistemik non-ginjal.
Seberapa jarang sindrom uremik hemolitik atipikal?
Insiden sindrom hemolitik-uremik atipikal diperkirakan 1 dalam 500.000 orang per tahun di Amerika Serikat. Bentuk atipikal mungkin sekitar 10 kali lebih jarang daripada bentuk tipikal.
Apakah aHUS serius?
Komplikasi aHUS serius. aHUS menyebabkan tubuh mengembangkan terlalu banyak gumpalan darah, yang menyebabkan darah mengalir terlalu lambat ke organ-organ penting.
Apakah aHUS bisa remisi?
Banyak pasien aHUS kambuh di ginjal asli atau transplantasi, yang menyebabkan gagal ginjal. Pengenalan eculizumab telah mengubah prognosis aHUS, dengan menginduksi remisi hematologi, meningkatkan atau menstabilkan fungsi ginjal, dan mencegah kegagalan cangkok.
