Fumarase adalah siklus TCA enzim yang mengkatalisis konversi fumarat menjadi L-malat di mitokondria Pada kerusakan DNA, ekoform sitosolik fumarase terlokalisasi di nukleus, di sana, aktivitas enzimatiknya mengkatalisis konversi balik malat menjadi fumarat, sehingga menyebabkan akumulasi lokal fumarat.
Apa yang dilakukan defisiensi Fumarase?
Defisiensi fumarase adalah kondisi bawaan yang mempengaruhi otak dan bagian lain dari sistem saraf. Tanda dan gejala mungkin termasuk kepala kecil (microcephaly), keterlambatan perkembangan yang parah, makan yang buruk, tonus otot yang lemah (hipotonia), gagal tumbuh, kejang, dan fitur wajah yang khas
Di mana fumarase digunakan?
Fumarase atau fumarase hidratase digunakan dalam siklus asam sitrat untuk melakukan langkah transisi dalam produksi energi untuk membuat NADH Ini memetabolisme fumarat di sitosol, yang menjadi produk sampingan siklus urea dan katabolisme asam amino. Ini mengkatalisis penambahan air ke fumarat untuk membuat S-malat.
Reaksi apa yang dikatalisis oleh fumarase?
Enzim fumarase mengkatalisis hidrasi reversibel fumarat menjadi malat. Reaksi yang dikatalisis oleh fumarase sangat penting untuk energi seluler sebagai bagian dari siklus asam trikarboksilat, yang menghasilkan ekuivalen pereduksi untuk mendorong sintesis ATP oksidatif.
Bagaimana fumarase diatur?
Dalam ragi, sitosolik fumarase terlibat dalam jalur perbaikan rekombinasi homolog (HR), melalui fungsinya dalam proses reseksi DSB. Salah satu target regulasi ini adalah enzim reseksi Sae2. Dalam sel manusia, fumarase terlibat dalam jalur perbaikan non-homologous end-joining (NHEJ).
